Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση / ποδοκυτταροπάθεια. Κλινική νόσος ή ιστολογική βλάβη;
Τεύχος 33
Μαρία Καλιεντζίδου
Νεφρολόγος, Επιμελήτρια Α΄ Μονάδας Τεχνητού Νεφρού, Γενικό Νοσοκομείο Καβάλας
Η πρώτη εικόνα εστιακής τμηματικής σπειραματοσκλήρυνσης (ΕΤΣΚ) περιγράφηκε το 1925 από τον Fahr σε ενήλικες ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο με έναν αξιοσήμειωτα ακριβή τρόπο. Επισήμανε πρώιμα την συσχέτιση της νέας αυτής βλάβης με την νόσο ελαχίστων αλλοιώσεων (ΕΑ) και εισήγαγε τον όρο λιποειδική νέφρωση με εκφύλιση (degeneration). Η μελέτη όμως ενός άλλου παθολογοανατόμου του Arnold Rich το 1957 έμελε να περιγράψει σαφέστερα την ιστολογική βλάβη σε βιοψίες νεκρών παιδιών με νεφρωσικό σύνδρομο που η αρχική τους διάγνωση ήταν νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων. Λόγω του είδους των τομών (από όλο το νεφρό) διαπίστωσε και διατύπωσε τη σημαντική παρατήρηση της σκλήρυνσης των παραμυελικών νεφρώνων. Παραδόξως η μελέτη αυτή δεν προκάλεσε ιδιαίτερη αίσθηση.